提起“曲棍球”，想必大家并不陌生，我们国家的女子曲棍球队在韩国教练金昶伯的带领下曾经风靡一时，获得过年北京奥运会的亚*，我也是在那时初识了这个在我国并不流行的体育项目，见到了那个颇有特点的“曲棍”。
谈及“曲棍球征”，神经科的小伙伴们脑海中一定会浮现克-雅氏病（CJD）。那您觉得脑中固有的“曲棍球征”是个什么样子的概念呢?记得很久前在李神经群的一次病案讨论中，总舵主亮出一张疑诊散发型CJD（sCJD）的影像图片，大多数和我一样懵懂的小神经们直呼“曲棍球征”。后来，在我们科室的另一次病案讨论中，我们英明的主任指出来“曲棍球征”不是我想像的那样，带着我的“小不服”查阅了文献，得以真正认识了这位神经科“名人”的真面目。
那真正的“曲棍球征”到底是个什么样子呢？
是这样的吗（图1）？
看起来也蛮像倒立的曲棍球棒嘛！
事实上，CJD的MRI表现分为两类，一类是皮层“花边征”(corticalribbon)，又叫“飘带征”,如图2红箭头所示；另一类是基底节区和丘脑的高信号，常累及的部位包括壳核，尾状核头和丘脑枕（Pulvinar）及背内侧丘脑(如图2*箭头所示)；DWI及FLAIR上的“皮层花边征”（图2）、“基底节高信号”（图3）是sCJD在MRI上的特征性表现，其对sCJD的诊断敏感性和特异性分别为91%和95%。
Diffusion-weightedMRIfindingsandclinicalcorrelationsinsporadicCreutzfeldt–JakobdiseaseJNeurol():–
Felix-MoraisR,etal.Creutzfeldt-Jakobdisease:typicalimagingfindings，BMJCaseRep.
而所谓的“曲棍球征，Hockey-sticksign”，应该叫做“双曲棍球棒征”，是指双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的高信号病变(T2、FLAIR或DWI)，这在许多朊蛋白病中都可以看到，但更常见于变异型CJD(variantCJD,vCJD)；
下面，我们先来认识一下“曲棍球棒”（图4）：
再来认识一下典型的“曲棍球征”（如图5）
有没有觉得很形象呢？是不是不禁感慨真正的大家是“玩儿”出来的呢？在临床工作中，经常有人将“丘脑枕征”（丘脑后结节，Pulvinarsign）与“曲棍球征”混为一谈，其实，二者是有区别的。“丘脑枕征”的受累部位局限于丘脑后结节（如图6），而“曲棍球征”必须具备丘脑枕(丘脑后结节)和背侧丘脑的同时累及（如图7）。大部分文献中广义地将“曲棍球征”涵盖在“丘脑枕征”中，而准确地说，二者是不能混为一谈的。
丘脑枕征
曲棍球征
早期的研究认为“丘脑枕征”和“曲棍球征”都特异性地指向vCJD的诊断，敏感性为78%-85%，而特异性高达%(95%CI94–%)。后来的研究发现，“丘脑枕征”及“曲棍球征”并非完全特异性地出现在vDJD,还见于良性颅内压增高症（BIH）、猫抓热（cat-scratchdisease）、Alpers病、副肿瘤性边缘叶脑炎、麸质过敏征和急性病*性脑炎（乙脑）、Wernicke’s脑病、感染后脑炎、播散性脑脊髓炎等多种疾病中。当然，这些疾病的临床特点和其他影像学特征可以和vCJD相鉴别。图8所示是一例Wernicke’s脑病患者的可逆性的“曲棍球征”。而图9则是一例非霍奇金淋巴瘤患者边缘叶脑炎导致的“曲棍球征”。
Reversible“Pulvinarsign”inWernicke’sencephalopathy，AnnIndianAcadNeurol;17:-4
Thepulvinarsigninacaseofparaneoplasticlimbicencephalitisassociatedwithnon-Hodgkin’slymphoma,JNeurolNeurosurgPsychiatry;76:–
其实，最需要与vCJD鉴别的影像学诊断还是散发型CJD，尽管也有在sCJD患者中发现丘脑枕的高信号病变，但更多的sCJD患者的基底节高信号特异性的累及尾状核头和壳核，而相反地“丘脑枕征”或“曲棍球”征更特异地出现在vCJD患者中。事实上，研究表明，DWI对于CJD的早期诊断更为敏感，如果上述这些征象出现在DWI上，有利于更早地做出CJD的诊断。
学习至此，以后再见到下面的影像，是散发型CJD还是变异型CJD,是不是变得soeasy了呢？
以上是综合阅读文献后个人的一点理解，期望对大家有所帮助，如有不当之处，敬请拍砖!
主要参考文献：
[1]GaoT,LyuJH,ZhangJT,etal.Diffusion-weightedMRIfindingsandclinicalcorrelationsinsporadicCreutzfeldt-Jakobdisease.JNeurol..(6):-6.
[2]ZeidlerM,SellarRJ,CollieDA,etal.ThepulvinarsignonmagneticresonanceimaginginvariantCreutzfeldt-Jakobdisease.Lancet..():-8.
[3]GopalakrishnanB,AshrafV,KumarP,KiranK.ReversiblePulvinarsigninWernickesencephalopathy.AnnIndianAcadNeurol..17(2):-4.
[4]SchmidtC,PlickertS,SummersD,ZerrI.PulvinarsigninWernickesencephalopathy.CNSSpectr..15(4):-8.
[5]CollieDA,SummersDM,SellarRJ,etal.DiagnosingvariantCreutzfeldt-Jakobdiseasewiththepulvinarsign:MRimagingfindingsin86neuropathologicallyconfirmedcases.AJNRAmJNeuroradiol..24(8):-9.
[6]MiharaM,SugaseS,KonakaK,etal.Thepulvinarsigninacaseofparaneoplasticlimbicencephalitisassociatedwithnon-Hodgkinslymphoma.JNeurolNeurosurgPsychiatry..76(6):-4.
[7]Felix-MoraisR,etal.Creutzfeldt-Jakobdisease:typicalimagingfindings，BMJCaseRep.
作者：群主医院；编辑：李会琪；
刘志勤群主作品集
：呼唤准确的命名-可逆后（PRLS/PRES）
：Steele-Rchardson—Olszewski?（PPT）
：(原创)苯妥英中*（PPT）
：刘志勤号--AQP4-IgG阳性的NMOSD
：ALS您诊断对了吗？
：小酒怡情，大酒当心马毕PLus!
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
