神经系统疑难病专题可逆性后部白质脑病 [复制链接]

可逆性后部白质脑病综合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）是一组因急剧的血压波动或细胞因子对血管壁的直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起脑水肿，临床表现为头痛，癫痫发作，意识障碍，精神行为异常，视觉障碍，影像学上主要表现为脑后部白质受累为主T2flair高信号，经过及时有效的治疗，一般可以完全可逆。

定位：

触手：可逆性后部白质脑病---脑后部白质---枕叶，顶叶，颞叶后部，脑干，小脑的白质为主，灰质也可以受累

定性：

触手1：可逆性后部白质脑病---继发性因素---血管性---血压波动大

触手2：可逆性后部白质脑病---继发性因素---代谢性---肾衰竭代谢*物

触手3：可逆性后部白质脑病---继发性因素---免疫性---免疫性血管内皮损伤

触手4：可逆性后部白质脑病---继发性因素---中*性---药物或者*物损害血管内皮细胞

发病机制：

触手1：继发性因素：血管性，代谢性，免疫性，*物性---损伤脑血管内皮细胞---脑血管后部血管交感神经分布少，调控弱---后部脑血管内皮损害，血管扩张，血脑屏障破坏---血液中水流入到脑细胞间隙---血管源性水肿---后部白质脑病

触手2：血管源性水肿---尚未造成脑细胞死亡---可逆性

临床表现：

触手1：可逆性后部白质脑病---脑血管扩张---颅内压增高---血管性头痛合并高颅压头痛

触手2：可逆性后部白质脑病---后部脑---枕叶---视觉障碍

触手3：可逆性后部白质脑病---后部脑---顶叶---视空间，认知，感觉障碍

触手4：可逆性后部白质脑病---后部脑---颞叶---认知，精神行为障碍

触手5：可逆性后部白质脑病---后部脑---脑干---脑干综合征

触手6：可逆性后部白质脑病---后部脑---小脑---共济失调

触手7：可逆性后部白质脑病---后部脑---异常放电---癫痫

辅助检查：

触手1：可逆性后部白质脑病---继发性因素---继发性因素的筛查

触手2：可逆性后部白质脑病---脑后部白质受累---血管源性水肿---T2flair高信号

治疗：

触手1：对因治疗

可逆性后部白质脑病---继发性因素---治疗继发性因素

触手1：对症治疗

1：可逆性后部白质脑病---高颅压表现---脱水降颅压治疗

2：可逆性后部白质脑病---血管源性水肿合并细胞源性水肿---酌情使用激素治疗

3.可逆性后部白质脑病---对症支持治疗