有这样一种病毒,它不需要什么复杂的结合机制,不需要太多的结合过程。从潜伏到感染,最后发病致死,整个过程不可逆转,并且死亡率达到%,目前医学界没有任何行之有效的办法来解决它。那么是什么病毒有如此强大的能力呢?
朊病毒,一种不是病毒的病毒,它的结构不仅和大多数病毒不同,并且在蛋白质表达方面也与众不同。最早发现它的时候在养殖牧场和巴布亚新几内亚高地的食人族,或许你早已听闻它的大名,但今天我们来好好聊聊这种病毒。
朊病毒感染组织切片为什么朊病毒的发病过程不可逆?朊病毒是如何感染人类的?食人部落和朊病毒又有怎样的渊源?如何避免感染这种病毒?本文将从朊病毒的发现、朊病毒的病理机制、朊病毒的处理和预防这几个方面来解答这些问题,接下来从朊病毒的视角来看看食人部落与“笑死病”:哺乳动物为什么不能同类相食?
病毒结构笑死病
20世纪,人类文明已经进入到新的发展阶段,但大部分人没想到的是,在地球的某个角落仍然生活着一群原始生活的人,而且他们的部落仪式还包括食人。
年,巴布亚新几内亚高地,这澳大利亚淘金者在这里的新发现。人们来到这群部落村庄的时候,他们才发现这里的人不仅野蛮,食人仪式还显得相当病态。
这份发现吸引了相关的研究学者进行调查,他们在调查的过程中发现,一个名为“福尔”的大型部落中,每年有高达多人死于一种奇怪的病。当地人把它称作“Kuru”,意思是颤抖。
原始村庄中的居民一旦有人出现这种病症,那么他将会很快死去。首先感染这种疾病的人会出现走路困难,然后逐渐失去对四肢的控制,同时还会失去对情绪的控制,例如莫名其妙地大笑。
人们将这种病态称作“笑死病”,基本上在1年之后,受感染的人将无法站起来,并且无法进食,无法控制自己的大小便,然后在癫狂的大笑中死去,整个死亡过程相当诡异。
不过这群原始人并没有高明的医术,科学对他们来讲也是一窍不通。他们认为这是某种巫术造成的结果,并且主要发生在成年妇女和8岁以下的儿童身上,因此这个村庄就没有更为年长的妇女。
虽然原始人文化是落后了一点,但是他们能够意识到这样的疾病会给部落带来怎样的伤害,如果放任不管肯定会被病害消灭。这一事件在被曝光后,吸引了许多科学家和研究组织的注意。
最先意识到这种疾病的问题根源是雪莉·林登鲍姆,在他走访多个村庄完成家谱绘制后,这个问题得到了细致的研究讨论。他的直觉告诉他,当地人的这种病症和葬礼上的吃人仪式有关。
福尔部落的人认为,如果让亡者就这么腐烂在土地里,不如让人们吃掉,这是一种纪念方式,同样也是一种爱意的表达。妇女们会将死者的大脑取出并与蕨类植物混合,然后在竹筒中煮熟,除了胆囊外,几乎所有能吃掉部位都会被吃掉。
食人行为在很早以前便有记录而这样做的主要是女性,因为她们认为这种处理方式能够消除尸体带来的精神干扰,以及能够和死者的灵魂达成一致,驱散那些恐惧。另外这些妇女偶尔还会将这些尸体碎片给孩子们吃,直到他们成年前,这种仪式会一直跟随在未成年的儿童中。
最后在林登鲍姆和其他研究人员的催促下,生物学家逐渐开始从这方面入手调查。之后在美国国立卫生研究院的黑猩猩实验中,人们发现了它们体内的“库鲁症状”(共济协调障碍)。至此,该病毒的真面目才得以曝光,科学家们称为朊病毒。
正在进行研究的科学家“杀不死”的朊病毒
然而,令科学家们十分疑惑的是,这种病毒很难称得上是“病毒”。它既不是真菌、细菌或者寄生虫,也没有遗传物质,并且可以在煮沸后存活,甚至连生命特征都没有。
后续进一步的研究发现,朊病毒是一种扭曲的蛋白质,能够在微观层面执行活动。它们迫使大脑神经细胞表面的正常蛋白质像它们一样扭曲,这些蛋白质感染性颗粒最终会错误地折叠足够多的蛋白质以杀死大脑中的神经细胞袋,然后让小脑像海绵一样布满孔洞。
克雅氏病带来的海绵状改变科学家当时还在纠结的一个问题在于,这些朊病毒的编码基因究竟在哪儿?决定它们的氨基酸序列DNA片段又在哪儿?直到年,斯坦利·B·普鲁希纳和他的同事们才发现问题所在。
这项研究从朊病毒的基因探针分离上得到,随着朊病毒的折叠,朊病毒蛋白(PrP)可以折叠出两种不同的结构,一个导致疾病出现,而另一个则是正常的。并且在相关的调查中他们还发现,包括人类在内的所有测试动物中都发现了朊病毒基因,这种基因对所有哺乳动物都是内源性的。
朊病毒对所有哺乳动物都是内源性的换句话说,只要是哺乳动物,就一定能被朊病毒感染。并且引起疾病的朊病毒蛋白具有传染性,还能引发连锁反应,使得正常的朊蛋白转化为更稳定的疾病朊蛋白。这种朊病毒蛋白十分稳定,而且对蛋白水解、有机溶剂和超过℃的高温都有抵抗。
一旦出现同类相食的情况,这种感染几率会进一步提升。另外,食用生肉,或者食用携带朊病毒蛋白质的肉类都会受到感染,曾经的疯牛病就是很好的例子。
牛有一定概率患上疯牛病随着时间的推移,朊病毒症状会一点点地表现出来,潜伏期通常从几个月到几年不等。另外引起疾病的朊病毒蛋白可以积累到引起脑组织损伤的水平。这便是朊病毒最具杀伤力的一项武器,共济失调。
共济失调的基本症状朊病毒的病理影响
从上面的描述我们能够看出,朊病毒的影响来自它的诱发性病毒蛋白,由这种错误的蛋白质表达引发的疾病都能够被归纳进朊病毒感染。
其中影响人类最常见的朊病毒感染是克雅氏病(CJD),传播方式主要通过肉制品或者人畜感染。除此之外,它还包括变种CJD,这种变异主要来自疯牛病,食用带有朊病毒蛋白的肉类是患病的主要原因,同时包括可变蛋白酶敏感性软病毒病、库鲁病、失眠症等。
一名CJD患者的图片报告朊病毒对大脑的影响是最严重的,这也是为什么朊病毒感染者后期会出现共济失调。如同前文所说,这些朊病毒蛋白会在聚集过程中出现变异,然后导致脑损伤。大脑中的蛋白质异常累积会导致记忆障碍、性格改变和运动困难。
该病毒并没有特定区域感染,病症主要取决于异常蛋白质累积丰度在大脑的那个区域。当小脑被感染时,协调身体运动的能力便会下降,如果是大脑皮层,那么记忆力和神经敏锐度便会受到影响。而丘脑处异性朊病毒将会软乱睡眠导致失眠,脑干的蛋白质积累会影响身体运动。
朊病毒感染小鼠的过程总之,这种病毒可以说是针对哺乳动物的高级病毒,直接从中枢神经下手,最后破坏大脑。你可能会问,身体里面不是有一套防御机制吗?为啥身体被感染了还不能被察觉到呢?
这便是朊病毒另外一个最恐怖的地方,同时也是它的潜伏期较长的原因。朊病毒比一般病毒更小,而且免疫反应不会对它们做出反应。
朊病毒和先天免疫系统因为它们从一开始就以天然蛋白质的形式存在,而且它们也不具备毒性,正如前文所讲,它们通过异常转化成为有害的病毒蛋白质。然后不断聚集形成线状结构,最后破坏神经细胞的聚集体,与其他感染因子相比,朊病毒颗粒是蛋白质,没有核酸,这也就导致它们从根本上没办法解决。
世界上已经记录在例的例子,不管是人类还是动物,只要感染朊病毒的都会死,并且由朊病毒感染的失眠症、克雅氏病还可以通过家族遗传,由此传递到下一代。
这段结构并不存在于朊病毒中目前科学界关于朊病毒理论的相关研究有部分还未完全证明是正确的,比如为什么朊病毒变异出来的异常形状结构会导致神经退行性变。如果要说预防,还是那些老话,勤洗手、多消毒,不吃生食,少接触不卫生的东西。