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TUhjnbcbe - 2021/5/3 19:31:00

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是由Garcia-Mon-co等于

年提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。

因其临床演变和结局存在较大的异质性,不能简单地认为是一种伴有胼胝体压部可逆性病变的临床轻微脑炎或脑病,部分患者可出现严重的神经系统缺失症状,演变过程中可伴随胼胝体外(如脑干)病灶出现,从而导致预后不良。

RESLES的病因主要包括感染、代谢紊乱(低钠血症和严重低血糖)、高原性脑水肿、癫痫发作和抗癫痫药物的使用,以及其他少见病因,比如自身免疫性脑炎及剖宫产术后。

RESLES常有前驱感染史,临床症状缺乏特异性,主要与其病因有关,多表现为发热,伴头痛、呕吐、癫痫发作、意识模糊、言语不清、共济失调、嗜睡、昏迷、视觉障碍等,好发于中青年,儿童也并不少见。此外,视觉相关症状也有报道。

目前RESLES的发病机制还不十分清楚,由于患者大多预后良好。胼胝体是脑内最大的联合纤维,向两侧放射到半卵圆中心,其纤维排列紧密且走行一致,与周围组织相比,胼胝体压部的髓鞘水含量较多,但其调节水电解质失衡的自身保护机制可能不足,因此可能更容易发生细胞*性水肿其影像学特点显示其病理生理机制是胼胝体压部的细胞*性水肿。胡小辉等认为可能致病机制主要为各种原因引起低钠血症、低血糖、精氨酸血管加压素功能紊乱、药物*性等致胼胝体压部细胞周围晶体渗透压降低,导致胼胝体压部可逆性细胞*性水肿。

胼胝体病变长T1长T2信号影,DWI呈高信号

尽管本病临床表现不典型,但MRI上病变累及部位、形态、信号表现基本相似

。主要表现为累及胼胝体压部且居中,胼胝体其他部分不受累及,病灶呈类圆形,T1WI呈稍低信号,T2WI及FLAIR呈稍高信号,DWI上呈明显高信号,相应表观扩散系数(ADC)图呈低信号,由于未破坏血脑屏障,增强后未见强化。DWI呈孤立性、边界清楚、信号均匀一致的高信号,呈短暂性的,自然病程平均20天左右。病变位于胼胝体压部中线处,无偏一侧,形态呈斑片状、类圆形,病灶边界清晰,无占位效应,信号均匀。

胼胝体压部为大脑后动脉和脉络膜后动脉供血,因此胼胝体压部梗死多伴有枕叶及颞叶梗死,单发胼胝体压部梗死比较少见,常见于胼胝体压部单侧且患者多有脑血管病危险因素。

除此之外,本病主要还应与原发性胼胝体变性、可逆性后部脑病综合征、弥漫性轴索损伤等疾病鉴别:原发性胼胝体变性患者常有大量饮酒史及营养不良史,胼胝体病变较广泛,常常同时累及胼胝体体部或整个胼胝体,矢状位可见夹心饼干征;

可逆性后部脑病综合征可因恶性高血压、癫痫或应用某些药物引起,病变常发生于顶枕叶皮层下白质,很少累及胼胝体;;上述疾病结合患者病史、病程、临床表现、实验室检查资料等较容易与之鉴别。

ADEM表现为脑实质内多发片状或斑点状异常信号,分布不对称,多位于广泛白质区,可累及基底节、丘脑、胼胝体等,最常累及胼胝体体部或膝部,而压部受累少见,并增强扫描有明显强化。

胼胝体变性(MBD)为一种罕见的、中老年男性多发疾病,多累及胼胝体体部及膝部,较少累及压部,以对称性分布为特征;急性期可有膨胀性占位表现,增强扫描有强化,慢性期胼胝体多萎缩变薄,可有局灶性坏死灶。

MS病灶多发,常位于胼胝体和透明隔交界面,表现为与侧脑室相连、由室管膜下呈放射状突入胼胝体内,致胼胝体边界凹凸不平,多见于中青年女性,单独累及胼胝体压部少见,且急性期有强化,可资鉴别。

异己手综合征(AHS)是指患者手不受大脑意识指挥,致使两手存在明显的手间不协调及竞争性冲突的一种复杂的临床现象,可分为额叶型及胼胝体型,胼胝体病变呈不对称分布,胼胝体膝部或全程均可受累,其MRI表现以胼胝体梗死多见,同时也可见其他部位的病变。

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