女性,26岁,5天前突发视力丧失,伴全头痛,既往3个月前有类似发作,伴发上肢麻木感(症状轻微,8天后自行好转),没有发热及体重减轻的表现。
住院第3天,患者突发癫痫,既往有左侧大脑肿瘤手术切除史(具体不详),随后在7岁时进行了化疗和放射治疗,治疗结束后患者出现了右侧同向偏盲,目前服用药物为阿托伐他汀、二甲双胍、甲状腺素片,查体患者双眼仅有光感,瞳孔对称轻度扩大,眼底检查未见明显异常,颅神经、感觉及运动检查未见异常,其他包括脑脊液检查、莱姆病、抗核抗体(ANA)、梅*、人免疫缺陷病*(HIV),干燥综合征A型抗原(SSA)和干燥综合征B型抗原(SSB))等均未见异常,激素治疗后患者视力有所改善,三个月随访,症状完全缓解。
下图为入院时MRI显示右侧顶枕区域的增强表现(e中的箭头),而没有弥散受限。(a)AxialT1-weightedimage.(b)AxialT2-weightedimage.(c)Axialfluidattenuationinversionrecovery(FLAIR).(d)Axialdiffusion-weightedimage.(e)AxialT1-weightedpostcontrastimage。
三个月后MRI显示增强部分完全消失,(a)AxialT1-weightedimage.(b)AxialT2-weightedimage.(c)AxialFLAIR.(d)AxialT1-weightedpostcontrastimage。
SMART综合征是脑放疗治疗的晚期并发症,其特征是反复出现神经系统症状,包括偏头痛型头痛,大脑神经功能障碍和癫痫发作,成人和儿童均可见到,通常与超过50Gy的辐射剂量相关,但是,也有报道报告了小于50Gy的SMART综合征。
放射治疗后症状发作的时间范围为1–37年。肿瘤类型与SMART综合征之间没有特别的联系,临床最常见的症状是头痛,癫痫发作和卒中样症状发作(同向偏盲,偏瘫,失语症,感觉缺失),症状的持续从数小时到数周不等。
诊断标准:1.有头部放射治疗史;2.局限于一侧的发作性、可逆性神经功能缺失表现,如偏头痛、癫痫发作、偏瘫、失语及其他神经功能缺失表现;3.影像学表现局限于一侧半球的局部皮质增厚伴增厚皮质的强化,有时可有异常部位的脑膜强化;4.除外其他疾病,如脑膜癌病、感染、血管病、卒中样发作伴乳酸升高的线粒体脑病、可逆性后部脑白质病等。
治疗包括急性期的激素对症减轻水肿治疗及抗癫痫治疗,目前并无明确推荐药物。
本病MRI表现具有特征性,包括T2加权的单侧高强度皮质信号和具有螺旋状增强功能的FLAIR序列。最常见的受影响区域是颞后叶,顶叶和枕叶。增强表现通常会在2-5周内消失,但可能会持续长达12周。
本病目前生理病理学原因不明,可能与放射的神经*性、内皮细胞调节受损等相关,通常认为SMART综合征是可逆的,但也有部分患者遗留神经缺失。
SinghAK,TantiwongkosiB,MoiseAM,AltmeyerWB.Stroke-likemigraineattacksafterradiationtherapysyndrome:Casereportandreviewoftheliterature.NeuroradiolJ.;30(6):-.doi:10./
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