年Kim等首次报道服抗癫痫药物的患者存在胼胝体压部（SCC）病变，停药后消失，无其他临床症状。当时认为可能是抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变。后来发现多种病因引起SCC病变。年，Garcia-Monco等基于先前的研究，详细描述了这一临床影像综合征并提出了可逆性胼胝体压部病变综合征（reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES）这一新术语。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。年，Tada等提出了“伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（mildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion，MERS）”这一概念。
今天通过一个病例和大家一起复习一下这个综合征。我们这例患者MRI表现为伴胼胝体外损害的SCC病变，脑脊液支持轻型脑炎诊断，患者治疗后痊愈出院（很遗憾由于家属拒绝没有该患痊愈后的MRI）。
病例特点：1、男性，49岁，因“语笨伴右侧肢体运动不灵约16小时”入院。既往吸烟、饮酒史。上感1周余。当时查体：T：36.0℃，BP：/90mmHg，P：80次/分，R：18次/分，神清，语笨，右肢肌力4级，左肢肌力5级，四肢肌张力正常，Babinski征（L-，R-）。入院次日出现癫痫，表现为全面强直阵挛发作，后呈持续状态。予抗癫痫并对症治疗后患者症状逐渐改善几乎痊愈出院。CSF检查：压力mmhg,无色，透明，无凝块，白(脓)细胞计数：0.04×10^9/L，多核细胞分类N%69%，单核细胞计数L%31%，氯离子.9mmol/L，蛋白定量.3mg/L，葡萄糖测定3.3mmol/L。影像学检查：头CT：DWI：T2WI：T1WI:RESLES的病因：（一）各种感染：以病*为主，其次是细菌感染，近年也有支原体、立克次体、疟原虫的报道。（二）代谢紊乱严重低血糖，高钠血症。这类患者SCC病变出现早、恢复快，多在1周内完全消失。（三）高原性脑水肿此类患者的病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。（四）抗癫痫药的使用最常见的原因。传统、新型抗癫痫药物均能导致，但撤药时更容易出现。卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见（五）其他其他药物：抗肿瘤药物：顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等。拟交感神经减肥药。抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合应用。糖皮质激素治疗过程中；其他疾病：川崎病、神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、子痫、草铵膦中*、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎。临床表现：多呈脑炎或脑病的表现。最常见的为发热、头痛、精神行为异常、意识障碍、癫痫发作，局灶性神经功能缺失、视觉相关症状。胼胝体后部纤维主要联系双侧视觉皮质。幻觉、间歇性视物模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认、视记忆障碍。无胼胝体离断综合征的报道。影像学改变：MRI是首选；特征性改变是SCC局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”；T1：等信号或低信号，T2/FLAIR、DWI均为高信号ADC值降低；增强扫描无强化。胼胝体其他部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。均可逆。但胼胝体以外出现提示预后不良。诊断标准：Garcia-Monco等于年提出了RESLES的诊断标准：①患者有神经系统功能受损；②头颅磁共振可见胼胝体压部病变，且在随访过程中可完全消失或者显著改善；③伴或不伴胼胝体以外的病变。他们认为，SCC以外的其他部位出现病变并不排除RESLES的诊断，只要其主要病变位于SCC就需考虑到本病的可能。但是，累及SCC的急性弥漫性脑病和其他常见的脱髓鞘或肿瘤性疾病并不能诊断为RESLES。治疗和预后：RESLES无特殊治疗，除对症支持外，最主要的应及时针对病因采取措施。排除潜在的严重疾病的影响，进行及时有效的治疗后，预后普遍较好。原发病控制后，影像学上的病灶在数天到数月不等的时间内可完全消失或明显缩小，临床上大多不遗留神经系统功能障碍。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇