噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH），是一种多器官、多系统受累，呈进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，主要表现为发热、肝脾肿大，全血细胞减少，大多数患者还存在肝功能损害及凝功能障碍。HLH发病通常较急，加之病情进展快，诊断难度大，病死率极高，严重威胁患者的生命安全。诊断的难点主要体现在起源复杂、病因各异，发病机制与路径杂乱，临床表现多样化，因此漏诊、误诊的可能性大。
近年来，HLH受到了越来越多的