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病例展示
男，22岁，因「右下肢麻木无力2天」入院。既往：高血压病史4年余，血压最高可达/mmHg，自服中药降压，平素血压控制于/mmHg；7岁左右用磺胺类药物后患过敏性紫癜，用激素治疗20天。查体：神清语明，双侧瞳孔等大同圆，直径约3mm，直接及间接对光反射灵敏，双侧眼球向各方向运动灵活，无眼震，双侧额纹及鼻唇沟对称等深，伸舌居中，双上肢及左下肢肌力5级，右下肢肌力5-级，肌张力正常，肱二头肌及肱三头肌反射未引出，桡骨膜反射正常，下肢腱反射减弱，共济查体未见异常。双侧Babinski征、Chaddock征未引出，无项强，克氏征阴性。辅助检查：双肾动脉系统及泌尿系统血流动力学监测：双肾皮质回声增强；双肾动脉起始段流速减低。肾上腺彩色多普勒超声检查：双侧肾上腺区未见异常回声。心脏超声检查：左房、左室增大左室壁增厚室壁节段性运动异常左室舒张功能减低。影像资料治疗后影像描述：中脑、桥脑见斑片状稍长T1稍长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI及ADC未见扩散受限，增强扫描未见明显异常强化。治疗后脑干病灶消失。最终诊断：可逆性后部脑白质病变综合征，脑干型前言
可逆性后部脑病综合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES），是一种以抽搐、头痛、意识障碍和视物模糊为常见临床症状，以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学主要表现的综合征。多数学者认为与多种临床疾病有关，主要包括高血压病、妊娠子痫、慢性肾功能不全、恶性肿瘤化疗、接受免疫抑制和细胞*性药物治疗等。PRES本质上是一种可逆性的血管源性水肿，伴急性神经系统症状，如癫痫发作，脑病，头痛，视觉障碍等。PRES常由急剧的血压波动或细胞因子对血管壁的直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起脑水肿。但是，一些不典型的PRES陆续增多，包括中央变异型PRES，PRES伴脊髓受累等。PRES根据部位可以分为多种类型：顶枕型，分水岭型，额上回型，小脑型，基底节型，脑干型、混合型等。顶枕型：MR表现双侧顶枕叶大致对称分布T2WI或FLAIR高信号，皮层下白质分布为主，可以合并皮层受累，可以合并出血。分水岭型：MR表现双侧分水岭区斑片状分布T2WI或FLAIR高信号，皮层下白质分布为主，可以合并皮层受累。额上回型：MR表现双侧额上回斑片状分布T2WI或FLAIR高信号，皮层下白质分布为主，可以合并皮层受累。小脑半球型：MR表现双侧小脑半球斑片状分布T2WI或FLAIR高信号，皮层下白质分布为主。脑干型：MR表现双侧小脑半球斑片状分布T2WI或FLAIR高信号，与本例相似。基底节型：MR表现双侧基底节区斑片状分布T2WI或FLAIR高信号。混合型（基底节型+顶枕型）PRES脑干型在MRI常常表现为：脑干异常信号，T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，FLAIR高信号，不见扩散受限，增强扫描一般无强化。诊断和鉴别诊断PRES的诊断必须结合临床和影像学表现，脑干异常信号分布，临床多有高血压病史。需要与脑干脑炎、免疫介导的脱髓鞘、弥漫中线胶质瘤、急性桥脑渗透性髓鞘溶解鉴别。1、脑干脑炎通常会有颅神经损害或感染证据，且症状体征明显。2、免疫介导脱髓鞘病的脑干病灶急性期会表现为病灶增强。3、弥漫中线胶质瘤往往占位效应明显，明显强化。4、急性桥脑渗透性髓鞘溶解的病灶是细胞*性水肿，DWI高信号，ADC低信号，患者往往存在快速纠正低钠血症的病史。
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影像shine
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小雪球、彭龙
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