近日，医院神经内科医学部派驻第三医学中心神经内科成功诊治一例罕见中枢神经系统疾病——脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-RI）。该病临床罕见，国内相关文献报道较少，诊疗团队的精准诊治，为该类疾病后续诊治提供了宝贵经验。
病例故事
患者为一老年男性，3个月前开始视物模糊，逐渐加重到只能摸索行走，并出现记忆力下降、胸腔积液、心包积液等情况，生活自理困难。由于病情复杂，医院均未能明确诊断。
后患者来到医院第三医学中心神经内科，在科室主任医师钱海蓉、副主任医师于瑾带领认知障碍团队诊治下，充分了解患者病情，排除了颅内肿瘤，并果断给患者完善磁敏感核磁、腰穿等检查，再结合患者临床、影像学特点、免疫学和生化指标，给出了CAA-RI临床诊断，启动甲泼尼龙冲击治疗。
治疗一周后，患者视物变清晰，颅内病灶明显消退。治疗第二周，患者脑内病灶基本消失，视力基本恢复，认知障碍也得到改善，蒙特利尔认知评分由入院的18分迅速提升到23分，胸腔积液及心包积液消失。
什么是CAA-RI？CAA-RI是极为罕见的中枢神经系统疾病，与脑脊液中针对沉积在皮质和脑膜动脉、小动脉和毛细血管壁上的淀粉样β（Aβ）蛋白的自身抗体浓度增加有关。其最常见的临床症状包括认知功能下降，伴典型脑病表现，如癫痫、头痛、步态障碍局灶神经功能缺损症状。
由于CAA-RI罕见，临床上老年患者以认知障碍和脑病样表现起病，影像学表现为不对称白质高信号并伴有多发局限脑叶微出血或存在脑叶出血病史时，需要考虑CAA-RI可能，并进一步完善相关检查。
明确的CAA-ri的诊断需要组织病理学的确认。然而，最近的临床放射学标准和脑脊液（CSF）中检测抗Aβ自身抗体的超灵敏测试，大大增加了目前的诊断能力，减少了对有创脑活检的需要。
免疫治疗是否有效？有证据表明，CAA-ri是一种潜在的可逆性疾病，对免疫抑制疗法有反应，但这仅限于稀少的病例报告或来自单个中心的小型回顾性病例系列。包括上述医院救治的患者也是个例。那么免疫治疗是否真的对CAA-ri有效？
去年，意大利米兰大学的LauraAntolini等人在Neurology杂志上发布了相关研究结果，为与皮质激素治疗CAA-ri的结果提供新的证据。
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