近日，医院神经内科医学部派驻第三医学中心神经内科成功诊治一名脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-RI）患者。
▲患者治疗前后MRI对比
患者救治
患者为老年男性，三个月前开始视物模糊，逐渐加重到只能摸索行走，并出现记忆力下降、胸水、心包积液等情况，生活自理困难。由于病情复杂，医院均未能诊断，不排除颅内肿瘤的可能。患者及家属束手无策，慕名来到派驻第三医学中心神经内科，科室钱海蓉主任、于瑾副主任医师带领认知障碍团队充分了解患者病情，第一时间排除颅内肿瘤，高度怀疑患者患有罕见中枢神经系统疾病“脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-RI）”，果断为患者完善磁敏感核磁、腰穿等检查。根据患者的临床、影像学特点、免疫学和生化指标，明确诊断为CAA-RI，启动甲泼尼龙冲击治疗。
治疗一周后，患者视物变清晰，颅内病灶明显消退。治疗第二周，患者脑内病灶基本消失，视力基本恢复，认知障碍也得到改善，蒙特利尔认知评分由入院时的18分迅速提升到23分，胸水及心包积液消失。
CAA-RI是极为罕见的中枢神经系统疾病，最常见的临床症状包括认知功能下降，伴典型脑病表现，如癫痫、头痛、步态障碍等局灶神经功能缺损症状。特征性影像学表现为紧邻皮层的片状或融合的脑白质高信号，通常不对称，可有占位效应，伴多发脑叶皮层微出血，以视力受损为早期表现，尤为罕见。
CAA-RI的鉴别诊断包括瘤样炎性脱髓鞘病、脑肿瘤、可逆性后部白质脑病、神经梅*、中枢神经系统血管炎以及其他颅内出血性疾病等。诊断金标准依然是脑活检，但由于该病是潜在可治愈的疾病，近年来普遍认为，如果符合“很可能的CAA-RI”诊断标准，可尽快启动免疫治疗。
主管
医院*治工作部
主办
宣传处融媒体中心
来源
第三医学中心
图文
王 阳张晓宁
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第期
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